肌肉萎縮症兒童的照顧
鳴謝威爾斯親王醫院物理治療部高級物理治療師李沈麗芳女士撰稿
杜興氏肌營養不良症（ Duchenne Muscular Dystrophy ）是一種與性染色體相關連之隱性基因遺傳病而引致肌性萎縮，男病童在嬰兒期至幼年期發育正常，學齡時期開始發覺步姿搖擺，上樓梯有明顯困難，隨年齡增長肌肉逐漸萎縮而需要以輪椅代步及失去其他自理功能。病童及家人都要面對生理、心理及社交上的種種困擾及障礙。
病童的家長從開始就要以積極及正面的態度去幫助病童克服種種困難，能儘早加入支援小組、家長小組等，可在多方面得到支持。而在不同階段有不同的照顧重點，以下將在各階段作詳細說明。
早期（步行期）
在此期間病童上肢活動正常，自理功能良好，下肢肌力（特別是臀部兩側及大腿前方）開始退減，但仍保持相當活動能力，只是較易疲倦，上樓梯時需靠扶手協助。
我們要鼓勵病童參與各項遊戲活動，最好能在這階段學懂游泳，無需倚賴水泡，不但可以增強自信心及消除對水的恐懼，更因為病童在中期及晚期，水療是最有效的保持肌力活動。
物理治療師會作詳細檢查及記錄肌力與各關節活動幅度，亦會教家長各項家居運動，和正確手法去保持肌腱及關節活動幅度。早期攣縮未形成時，每日每關節最少要做全幅度被動式伸展運動（俗稱拉筋）一次，亦要注意動作宜慢及要停頓，使肌肉有足夠時間放鬆，而病童在被伸展時只有被拉緊的感覺而不是痛，這可避免拉傷筋腱及韌帶。
這階段應儘早裝配輕巧的矯形支架，如踝足矯形支架（俗稱腳托），以穩定足和踝關節，防止踝關節扭轉，及避免足趾拖曳於地面，以致絆倒。配戴矯形支架可改善步姿，並減少體力損耗。病童一般會抗拒使用矯形支架，家長可循循善誘及逐漸增加穿戴的次數和時間，亦要協助病童克服心理障礙，如外觀、不習慣等等，因為惟有在早期己習慣使用矯形支架，才能預防關節攣縮及變形，如果攣縮固定就會很難矯正。睡覺時則用膝踝足矯形支架來防止髖、膝及踝肌腱之攣縮。
大部份病童走路時會提起後跟、分開雙腿及內旋，以彌補肌力不足及保持平衡，足踝後之跟腱及臀部外側之闊筋膜張肌長期在收縮狀態下容易攣縮，一旦攣縮形成就要增加該肌腱及關節的被動伸展運動次數及時間，亦需利用不同姿勢去加強伸展的效果，如利用斜板背靠牆壁站立（每日兩次，每次最少十分鐘）去伸展後跟腱；坐時儘量輪流伸展膝部，但要保持腰部挺直。家長要儘早為病童養成每日運動習慣及使這些規定運動配合每日起居生活程序，其重要性不亞於做家課及溫習。
如肌腱攣縮影嚮步行，但仍有相當肌力，則簡單的肌腱延長外科手術可矯正足部位置，助病童繼續行走。
中期（輪椅期）
病童逐漸行動緩慢及費勁，跌倒次數增加及不能從地上爬起來，在這時期適當地使用口服類固醇可延長步行期，但有明顯副作用及最終不能阻止肌肉萎縮。治療師會建議改用輪椅代步以保留精力去作其他活動，如小息時去洗手間或轉課堂時間可用輪椅，在小範圍內則仍然利用助行器步行，但每日一定要有一段站立時間去確保筋腱有足夠長度，亦可利用各種輔助器具如膝踝足矯形支架、胸膝踝足矯形支架、企架、升降站立輪椅、企床等等，視乎個別需要而定。
因為坐的時間增加，站立時間減少，膝關節容易產生攣縮，睡覺時一定要用矯形支架去預防。此階段心肺功能亦開始減弱，特別要加強呼吸運動，可配合吹氣玩具、樂器等等，又要注意預防痰涎積聚及減少肺部感染機會。
適當運動可保持關節活動、肌力及心肺功能，但要避免過勞而加快萎縮。水療利用浮力去承托身體重量，病童在水中仍有不少活動能力，所以這階段游泳或水療最為適合。
上肢及手部肌力亦開始減弱，容易引致筋腱攣縮及導致關節變化，晚上休息時應配戴上肢支架，可防止變形及保持關節在功能位置。而透過上肢功能訓練可使上肢及手部得到適當的運動。
病童會逐漸失去自理能力，如不能拿筷子進食，如廁或洗澡；職業治療師可針對問題提供改良方法及訓練；更可使用輔助器具來提高病童自我照顧能力或減輕照顧者的負擔，如沖涼椅、浴板便是洗澡常用的輔助器具。病童也會因肌力衰退而未能寫字，影響學習；各種供寫字用或閱讀的輔助器具，甚至改裝電腦硬件，都可助病童繼續學習。
至於輪椅方面，最好選擇較輕的形號；輪椅尺寸要合適，太寬會影響推動能力；坐墊及背墊要有硬板以保持挺直的坐姿；合適的坐墊可減低臀部受壓；腳踏板位置亦影響坐姿；後輪軸位置會影響重心及安全；所以選購輪椅時一定要與治療師商討。輪椅亦要配合家中用具或居住環境，如入口有石級、家中浴室未能容納輪椅這些情況出現時，治療師會安排家訪，提供家居改裝建議，使病童及其家人可無障礙地使用輪椅出入及參與各項社交活動。
背部兩側肌肉如拉力不一致，則不能保持脊柱平衡，而引致脊柱側彎；現時多由義肢矯形師度身定做適量硬度矯形腰架，可減少腰架對心肺功能的影嚮，亦可減慢脊柱變形。如脊柱明顯變形，則要轉介坐姿會診作詳細評估，選配各樣輔件或改裝輪椅以配合患者需要，嚴重者可能需用吸塑背墊及坐墊去支撐身體。
如要徹底矯正側彎或避免因側彎嚴重而影嚮心肺功能，可在適當時間做脊柱融合手術，就可消除脊柱變形帶來的種種後遺症，太早融合會影嚮脊柱生長，太遲則因心肺功能減弱而增加手術的危險性，而矯正效果亦較差；家長要經常與矯形外科醫生及物理治療師商討，選擇合適時間。
病童及家人因著病情發展而有各種憂慮，不妨多與醫護人員溝通，多瞭解病況；多與其他病患者及家人接觸及參加團體活動，比較容易融入社會；如有進一步需要可尋求專業心理輔導。
晚期（電動輪椅及輔助呼吸期）
此階段由於肌力微弱甚至未能推動輪椅，可用電動輪椅及其他電子輔助器材，以助病者保持生活質素，不必事事假手於人。
心肺功能隨著年日亦受影響，如發覺病者早上醒來仍覺疲累，無精打采，則可能睡眠時呼吸不暢順或患有睡眠窒息症。經醫生診斷後，可於晚上使用輔助呼吸器，如心肺功能衰弱則可能日夜需要輔助呼吸器。市面上亦有家居輔助呼吸器供租用服務。
家長及病者都要面對及克服死亡的恐懼，不要逃避及把恐懼藏在心中，要找合適對象來傾訴。
由於現代科技發達，輔助器具層出不盡，各樣儀器體積細小，操作亦簡便，適合家居及外出使用。只要晚期患者及家人抱積極樂觀態度，在家仍可利用電腦工作及娛樂，亦可外出參加各項社交活動，過有意義的生活。
社區支援及展望
香港亦有不少志願服務機構如復康會之社區復康網絡、傷健協會、香港肌健協會等，都有協助病者及家人組織互助小組，安排各項活動，推動社區教育及協助爭取應有權益。
社會亦有各種資源及途徑去支援各樣需要，只要病者及家人能以愛心互相支持，團結而積極就能爭取到合理權益。
社會亦已慢慢改變及接納殘疾人仕，如現在大部份新的巴土都設有低地台以助輪椅上落，巴士內亦有足夠空間；新的建築物有輪椅通道，輪椅用者仍能上大學及出外旅行；遺傳工程學上時有突破；希望患者、家人、醫護工作人員、老師及教育界、社會人仕都能抱著“人生而平等”的信念，共同攜手努力，去為肌萎患者創造新里程。
－完－
01/12/2000
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