認識肌肉萎縮症（三）

肌肉萎縮症是一種腦內科疾病，有多種不同的類別，其中包括有：（運動神經細胞疾病、脊髓肌肉萎縮症、多發性硬化症、 重症肌無力和肌肉營養不良症。）

這份單 章會向大家介紹

肌肉營養不良症（ Muscular Dystrophy ， MD ）

尤其是較普遍的一類：

杜興氏肌肉營養不良症
（ Duchenne Muscular Dystrophy ， DMD ）

種類

杜興氏肌肉營養不良症

這個疾病的患者多為兒童，而成因是肌肉細胞內缺乏一種酵素，以致肌肉細胞膜不能正常運作，肌肉也因而逐步壞死。此疾病的成因約有六成與遺傳有關，由於基因出了問題，不能製造該種酵素。患者全是男性，女性亦可能帶有這異常基因但不會發病，有此家族歷史的朋友應該進行基因檢查。這疾病的平均發病率約是五千分之一。

碧加氏肌肉營養不良症

此病類與杜興氏肌肉營養不良症的徵狀有點類似，只是患者沒有性別之分，發病年齡則由五歲至二十五歲開始，而病情進展緩慢，兼且對患者的心肺功能沒有損害，對壽命也無直接威脅。

肢帶型肌肉營養不良症

患者發病於兒童後期至中年期之間，開始時患者的盆骨和肩胛附近的肌肉首先萎縮，然後逐步發展至四肢末端。此類別病情進展緩慢，患者行路時像鴨仔般的姿勢。

面肩肱型肌肉營養不良症

通常發病於青少年期至成年期之間。患者裂嘴而笑時會顯得無力，嘴型只能夠向橫裂開，卻沒有笑的形態。除此之外，患者的肩膊和上臂肌肉也乏力，穿衣及高舉雙手感困難，甚至無力閉上眼睛，對患者日常生活產生很多不便。

當然還有很多其他類別的肌肉營養不良症，在此不能盡錄。

以下的資料將會集中討論

杜興氏肌肉營養不良症

病徵

幼兒時期因為正常細胞較多，故徵狀不甚明顯，直至三、四歲開始，孩子的體能表現較差，到五、六歲時徵狀最明顯，包括：上落樓梯非常困難、一旦坐在地上便很難站起身來、行平路時為求平衡，於是肚子向前而上身向後傾等。

患者普遍出現小腿肥大現象，但這實為假性肥大，因為肥大部位其實只是被纖維代替的壞死肌肉，與及同時出現的腫脹現象。正正因為這種假性肥大，患者的腳筋更加收緊，平衡力下降，終至不良於行。部份患者亦同時出現脊柱惻彎。

治療方法

手術

為了防止脊骨側彎，部份醫生會建議在患者脊骨處植入金屬，以固定每一節脊椎的位置。因為這是一項大手術，患者必須與主診醫生詳細討論，並且明瞭手術的成功機會和可能引致的併發症。

另外，由於部份患者的大腿筋膜繃緊，引致雙腳不能平放地面，進行鬆筋手術便有助改善這個情況。

輔助治療

因為患者的肌肉退化，加上兒童及青少年期身高和體重的增長，脊骨長期受壓，所以容易做成脊骨變型，影響心肺功能。因此，一張能夠矯正坐姿的輪椅便十分重要了。再加上物理治療和職業治療的協助，患者可透過不同的訓練，例如：站立運動、主動或者被動式運動、呼吸及胸肺功能的運動，與及復康用具的使用、日常護理、均衡營養和情緒輔導等，期望可以達致減慢病情惡化的速度、減少併發症和提高生活質素等目標。

醫療研究

細胞治療法

這個方法仍然處於試驗階段，當患者考慮嘗試此治療法之前，必須與主診醫生詳細商量，並且搜集多一些客觀科學的証據，然後才作出明智的決定。

這個方法是以人工培植正常的肌肉細胞，然後注射入患者的肌肉群內，如果其中部分肌肉細胞能夠生存下來，就可以產生該種酵素。但到目前為止，醫學界尚未能確定需要注射多少細胞才能達到如期效果，就算有細胞能夠生存下來，也不知道它們能夠發揮多少功效與及維持多久。患者在這個階段既不能活動關節和肌肉，也不可以做物理治療，個別患者的腳筋更加會變得僵硬，甚至變型。而注射入體內的肌肉細胞若果不能生存，壞死的肌肉更會變成纖維組織。這些方面，患者必須注意。

除此之外，醫學界現正找尋另一種可取代該酵素的蛋白質，與及進行基因遺傳工程方面的研究，雖然同樣是處於實驗階段，但其進展一日千里，希望在不久的將來會有突破性的發現。

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